שחזור מבחן ממשלתי בסיעוד, אפריל 2022 שאלה מספר 156 (נוירולוגיה/נוירוכירורגיה).

  • 156.

    חולה במיאסטניה גרביס מטופלת בחסמי כולין-אסטראז. מה מהבאים יעיד על רמת תרופה נמוכה בדם

    • 1

      רעד בגפיים

    • 2

      עלייה בדופק

    • 3

      בעיות בבליעה

    • 4

      הפרשות מהעיניים

    • הפרעות בראייה ובעיות בליעה מופעיות כאשר יש החמרה במיאסטניה גרביס, ולכן ברמת תרופה נמוכה בדם נצפה למצוא קליניקה של מיאסטניה

      מיאסטניה גראביס היא מחלה אוטואימונית אשר פוגעת בצומת העצב- שריר ומאופיינת ע"י רמות משתנות של חולשה בפעילות השרירים הרצוניים.

      שכיחות המחלה:
      נפוצה יותר בקרב נשים יותר מגברים, בעיקר בעשור השני והשלישי לחיים. 

      מנגנון:
      נוגדנים המכוונים כנגד הקולטן לאצטילכולין פוגעים בהעברת דחף עצבי בצומת השריר- עצב. נוגדנים אלו גורמים למספר קטן יותר של קולטנים להיות זמין. באופן תקין, קולטנים אלו קולטים אצטילכולין שמשוחרר מקצות העצבים, שבתורו גורם לכיווץ של השריר. ירידה בפעילות הקולטנים תגרום לירידה בפעילות השרירים הרצוניים. חולשה זו מוחמרת עם שימוש ממושך בשרירים. נוגדנים אלו קיימים אצל 80-90% מהחולים, בעוד שב- 75% קיימת היפרפלזיה או גידול בתימוס שמאמינים כי הוא המקור לנוגדנים.

      הסימנים הקליניים הראשונים בד"כ מופיעים כפגיעה בראייה (ראייה כפולה ופטוזיס), מטופלים רבים סובלים גם מחולשה בשרירי הפנים קשיים בדיבור, לעיסה ובליעה וחולשה כללית. חולשה כללית יכולה להוביל לחולשה של שרירי הנשימה ולאי ספיקה נשימתית. המחלה פוגעת בעצבוב המוטורי בלבד. 

      טיפול:
      הטיפול מתמקד בהורדת כמות הנוגדנים והעלאת פעילות הקולטנים. בין הטיפולים הניתנים: IVIG, תרופות מדכאות מערכת חיסון, חסמי אצטילכולין אסטרז וכריתה של בלוטת התימוס.