שחזור מבחן ממשלתי בסיעוד, ספטמבר 2020 שאלה מספר 115 (המטולוגיה).

  • 115.

    מה אתר הדימום השכיח ביותר בחולי המופיליה

    • 1

      מערכת העיכול

    • 2

      מפרקים

    • 3

      עצמות ארוכות

    • 4

      מוח

    • המופיליה היא מחלת דמם תורשתית בה האתר השכיח לדימומים הוא לתוך המפרקים.

      המופיליה היא מחלת דמם תורשתית הפוגעת בפקטורי קרישה ומועברת בדרך X-Linked רצסיבית (גברים חולים, נשים נשאיות א-סימפטומטיות).
      בהמופיליה A יש חסר של פקטור 8 ובהמופיליה B החסר הוא בפקטור 9.
      המופיליה A מהווה את 80% מהמקרים.

      מבחינה קלינית אין הבדל בין המחלות.
      ההתייצגות הקלינית תלויה בכמות הפקטור התפקודי שנשאר.
      חסר קל (6-30% פקטור תפקודי) - דימומים לא נפוצים, לרוב משניים לטראומה.
      חסר בינוני (1-5%) - דימום לאחר טראומה מינורית ואף ספונטני.
      חסר קשה (1%) - מחלה קשה עם דימומים ספונטניים מרובים.

      הדימומים נפוצים ברקמות רכות, שרירים ומפרקים.
      דימום במפרקים יכול להוביל לעיוות שלהם ולפגיעה כרונית במפרק.

      הטיפול באמצעות מתן פקטור 8/9 רקומביננטי.