שחזור מבחן ממשלתי בסיעוד, ספטמבר 2020 שאלה מספר 115 (המטולוגיה).
-
115.
מה אתר הדימום השכיח ביותר בחולי המופיליה
-
1
מערכת העיכול
-
2
מפרקים
-
3
עצמות ארוכות
-
4
מוח
-
המופיליה היא מחלת דמם תורשתית הפוגעת בפקטורי קרישה ומועברת בדרך X-Linked רצסיבית (גברים חולים, נשים נשאיות א-סימפטומטיות).
בהמופיליה A יש חסר של פקטור 8 ובהמופיליה B החסר הוא בפקטור 9.
המופיליה A מהווה את 80% מהמקרים.מבחינה קלינית אין הבדל בין המחלות.
ההתייצגות הקלינית תלויה בכמות הפקטור התפקודי שנשאר.
חסר קל (6-30% פקטור תפקודי) - דימומים לא נפוצים, לרוב משניים לטראומה.
חסר בינוני (1-5%) - דימום לאחר טראומה מינורית ואף ספונטני.
חסר קשה (1%) - מחלה קשה עם דימומים ספונטניים מרובים.הדימומים נפוצים ברקמות רכות, שרירים ומפרקים.
דימום במפרקים יכול להוביל לעיוות שלהם ולפגיעה כרונית במפרק.הטיפול באמצעות מתן פקטור 8/9 רקומביננטי.
-
1