שחזור שאלות בסיעוד מתוך פרק - נוירולוגיה/נוירוכירורגיה שאלה מספר 19
-
19.
מה הוא המאפיין העיקרי של מיאסטניה גראביס
-
1
הפרעה מוטורית.
-
2
הפרעה תחושתית.
-
3
כאבי ראש.
-
4
אי ספיקת כליות.
-
מיאסטניה גראביס היא מחלה אוטואימונית אשר פוגעת בצומת עצב- שריר ומאופיינת ע"י רמות משתנות של פגיעה מוטורית בפעילות של שרירים רצוניים.
מיאסטניה גראביס היא מחלה אוטואימונית אשר פוגעת בצומת העצב- שריר ומאופיינת ע"י רמות משתנות של חולשה בפעילות השרירים הרצוניים.
שכיחות המחלה:
נפוצה יותר בקרב נשים יותר מגברים, בעיקר בעשור השני והשלישי לחיים.מנגנון:
נוגדנים המכוונים כנגד הקולטן לאצטילכולין פוגעים בהעברת דחף עצבי בצומת השריר- עצב. נוגדנים אלו גורמים למספר קטן יותר של קולטנים להיות זמין. באופן תקין, קולטנים אלו קולטים אצטילכולין שמשוחרר מקצות העצבים, שבתורו גורם לכיווץ של השריר. ירידה בפעילות הקולטנים תגרום לירידה בפעילות השרירים הרצוניים. חולשה זו מוחמרת עם שימוש ממושך בשרירים. נוגדנים אלו קיימים אצל 80-90% מהחולים, בעוד שב- 75% קיימת היפרפלזיה או גידול בתימוס שמאמינים כי הוא המקור לנוגדנים.הסימנים הקליניים הראשונים בד"כ מופיעים כפגיעה בראייה (ראייה כפולה ופטוזיס), מטופלים רבים סובלים גם מחולשה בשרירי הפנים וחולשה כללית. חולשה כללית יכולה להוביל לחולשה של שרירי הנשימה ולאי ספיקה נשימתית. המחלה פוגעת העצבוב המוטורי בלבד.
טיפול:
הטיפול מתמקד בהורדת כמות הנוגדנים והעלאת פעילות הקולטנים. בין הטיפולים הניתנים: IVIG, תרופות מדכאות מערכת חיסון, הזרקת חוסם לאצטילכולין אסטרז וכריתה של בלוטת התימוס.
-
1