שחזור שאלות בסיעוד מתוך פרק - ילדים שאלה מספר 27

• 27.

  על איזה מהמחלות הבאות נדריך הורים שזו מחלה תורשתית

  • 1

    hemophilia

  • 2

    leukemia

  • 3

    lymphoma

  • 4

    kawasaki

  • שתי הפרעות דימום תורשתיות - המופיליה A וההמופיליה B- ניתן להבחין ביניהם בבדיקות מעבדה.

    המופיליה A נגרמת על ידי פגם גנטי המוביל לפגם בפקטור קרישה VIII (פקטור 8).

    המופיליה B נובעת מליקוי בפקטור קרישה IX (פקטור 9).
    המחלה מתבטאת בדימומים תכופים לאיברים הפנימיים ובעיקר למפרקים. כיום ידוע כי הגן האחראי להעברת המופיליה נישא על גבי כרומוזום המין הנקבי, כרומוזום X, ולפיכך מתבטאת מחלת המופיליה בעיקר אצל בנים בעוד הבנות הן נשאיות אך בריאות.

    לחבילת לימוד מלאה

    המופיליה A נגרמת על ידי פגם גנטי המוביל לפגם בפקטור קרישה VIII (פקטור 8).
    

    המופיליה B נובעת מליקוי בפקטור קרישה IX (פקטור 9).
    המחלה מתבטאת בדימומים תכופים לאיברים הפנימיים ובעיקר למפרקים. כיום ידוע כי הגן האחראי להעברת המופיליה נישא על גבי כרומוזום המין הנקבי, כרומוזום X, ולפיכך מתבטאת מחלת המופיליה בעיקר אצל בנים בעוד הבנות הן נשאיות אך בריאות.

     שאר המסיחים-

    לוקמיה-מחלה ממאירה של מח העצם. לוקמיה אקוטית- ALL -הממאירות השכיחה בילדים עם פרוגנוזה טובה, במעבדה פאנציטופניה/לויקוציטוזיס. הסיבוכים כוללים דימומים וזיהומים. AML - יותר במבוגרים , במעבדה- אנמיה, נויטרופניה,טרובוציטופניה, הסיבוכים כוללים דימומים, DIC, וזיהומים.

    לוקמיה כרונית- CML- נדיר בצעירים במעבדה- כרומוזום אבנורמלי-פילדלפיה הסיבוכים- לויקוציטוזיס.         CLL- נפוצה במבוגרים, במעבדה לימפוציטוזיב אנמיה וטרומבוציטופניה הסביכומים-זיהומים.

     *אנשים עם ליקוי במערכת החיסון עקב מחלה ממאירה כגון לוקמיה, לימפומה, מיאלומה נפוצה וכל תהליך ממאיר במח העצם או במערכת הלימפטית הם קבוצת סיכון גבוה וצריכים לקבל 2 מנות חיסון נגד פניאומוקוק

    לימפומה- סרטן בלוטות הלימפה מתחלקת להודג'קין לימפומה ול- נון הודג'קין לימפומה.

    קוואסאקי- היא מחלה דלקתית של כלי הדם, מופיעה בילדים צעירים מתחת לגיל 5.ללא טיפול תתיכן פגיעה בעורקים הכליליים בעד כ25% מהמטופלים. אופיינית ''לשון תות''

    האבחנה של קוואסאקי מבוססת על חום למשך 5 ימים לללא מקור ברור בנוסף ל4 מתוך 5 הקריטריונים הבאים:

    • אודם בלחמיות.
    • אודם בריריות הפה (שפתיים אדומות וסדוקות, לשון תותית).
    • שינויים בכפות הידיים והרגליים (בצקות או אודם).
    • פריחה מפושטת
    • הגדלת קשריות לימפה צוואריות.

    
    
    

    ---

    לחבילת לימוד מלאה
  שאלה קודמת

  שאלה הבאה