שחזור מבחן ממשלתי בסיעוד, ספטמבר 2014 שאלה מספר 79 (ילדים).
-
79.
ילד הסובל מדלקות ריאה דו-צדדיות חוזרות ושיעול יבש אובחן עם Cystic Fibrosis. מנגון התפתחות דלקות הריאה בילד זה הוא:
-
1
שאיפת גוף זר
-
2
הפרשות אקסוקריניות צמיגות בדרכי הנשימה
-
3
ירידה בפעילות מערכת החיסון
-
4
פיסטולה בין הושט לקנה הנשימה
-
חולי CF סובלים כמעט תמיד מזיהומי ריאות חוזרים על רקע עליה בצמיגות הפרשות תאי האפיתל של דרכי הנשימה אשר חוסמים את זרימת האויר ומקשים על פעולת הניקוי של הסיליה.
ציסטיק פיברוסיס היא מחלה גנטית בעלת דפוס תורשה אוטוזומלי רצסיבי.
היא נפוצה בייחוד בקרב אוכלוסיות ממוצא אירופאי/אשכנזי.
מספר רב של מוטציות עשויות לגרום למחלה כאשר המשותף לכולן הוא ירידה בתפקוד חלבון טרנס ממברנלי בשם CFTR האמון על העברת כלור.
ירידה בהפרשת כלור גורמת לעליה בצמיגות הפרשות מתאי אפיתל, החשובות בהן בהקשר זה הן הריאות, הלבלב וצנרת הזרע.
חולי CF סובלים כמעט תמיד מזיהומי ריאות חוזרים על רקע עליה בצמיגות הפרשות תאי האפיתל של דרכי הנשימה אשר חוסמים את זרימת האויר ומקשים על פעולת הניקוי של הסיליה. סיבוכי ריאה בחולי CF מצריכים טיפול אנטיביוטי כרוני.
המזהם הנפוץ ביותר אשר גורם לדלקות ריאה הינו פסאודומונס. הזנים המזהמים מפתחים במהירות עמידות לטיפולים אנטיביוטיים סטנדרטיים ומהווים גורם תמותה משמעותי.
הדלקת הכרונית בריאה גורמת במקרים רבים ל COPD. השתלת ריאות/לב וריאות נדרשת לעתים רבות ו CF הינה האינדיקציה המובילה להליך מורכב ומסוכן זה.
מניפסטציות נוספות של CF כוללות תת ספיגה מהמזון, בפרט של שומנים וחומרים מסיסי שומן, על רקע ירידה בתפקוד הלבלב האקסוקריני וירידה בפוריות/עקרות.
Wong's Nursing Care of Infants and Children, 10th Edition - Page 1236
-
1