שחזור מבחן ממשלתי בסיעוד, אפריל 2014 שאלה מספר 73 (המטולוגיה).

  • 73.

    בילד הסובל מדימומים ספונטניים, איזו בדיקה תבצע בחשד ל-Hemophilia A

    • 1

      תפקודי קרישה PT+PTT

    • 2

      תפקודי כבד

    • 3

      רמת פקטור VIII

    • 4

      ספירת דם+מבדלת

    • התשובה הנכונה היא 3-  בדיקת רמת פקטור VIII אצל הילד תראה שרמתו נמוכה מן הנורמה ונוכל לייחס את הדימומים הספונטניים להמופיליה A. רמת פקטור VIII זוהי האבחנה המבדלת במצב זה.

      שתי הפרעות דימום תורשתיות - המופיליה A וההמופיליה B- אין להבדיל ביניהם מבחינה קלינית, אם כי ניתן להבחין ביניהם בבדיקות מעבדה.

      המופיליה A נגרמת על ידי פגם גנטי המוביל לפגם בפקטור קרישה VIII (פקטור 8).

      המופיליה B נובעת מליקוי בפקטור קרישה IX (פקטור 9).
      המחלה מתבטאת בדימומים תכופים לאיברים הפנימיים ובעיקר למיפרקים. כיום ידוע כי הגן האחראי להעברת המופיליה נישא על גבי כרומוזום המין הנקבי, כרומוזום X, ולפיכך מתבטאת מחלת המופיליה בעיקר אצל בנים בעוד הבנות הן נשאיות אך בריאות.